Cardiomyopathies, atteinte muscle cardiaque

Note utilisateur: 0 / 5

Etoiles inactivesEtoiles inactivesEtoiles inactivesEtoiles inactivesEtoiles inactives
 

Les cardiomyopathies sont des maladies qui concernent le muscle cardiaque (voir fonctionnement du coeur) On distingue :

Cardiomyopathie hypertrophique

Il s’agit de la cardiomyopathie héréditaire la plus répandue. L’IRM permet de détecter des zones d’hypertrophies du muscle cardiaque que l’on ne pourrait pas détecter avec l’ultrason (échocardiogramme). Une étude récente a par ailleurs démontré que la masse musculaire ventriculaire gauche totale est un pronostique de mort subite, plus sensible que la détermination de l’hypertrophie de la paroi myocardique seule, telle que visualisée par l’échocardiogramme.

Cardiomyopathie dilatée

Il s’agit de la forme la plus commune des cardiomyopathies. Dans la classification de l’Organisation mondiale de la santé, cette cardiomyopathie d’origine inconnue est considérée comme le produit final des dommages myocardiques dus à une atteinte immunologique, virale, cytotoxique ou à des acteurs génétiques.

Myocardites

Les myocardites sont des maladies inflammatoires ou infectieuses du cœur. L’IRM permet de contrôler l’évolution de la myocardite et joue un rôle important dans le suivi du traitement.

Dysplasie arythmogène du ventricule droit

La Dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA) est une cardiomyopathie (maladie du muscle cardiaque) dans laquelle les cellules musculaires cardiaques sont remplacées progressivement par de la graisse et du tissu fibreux (fibrose). La maladie concerne avant tout le ventricule droit, parfois également le ventricule gauche. Il va s’en suivre des troubles de la conduction électrique à travers le cœur (ici le ventricule droit) lien avec troubles du rythme. Ces troubles de la conduction peuvent amener à des troubles du rythme cardiaque parfois mortel comme en cas de tachycardie ventriculaire (lien) . C’est une des causes de la mort subite des jeunes athlètes

Cardiomyopathies restrictives et infiltratives

Les cardiomyopathies restrictives sont rares et peuvent être d’origine inconnue ou liées à des maladies systémiques, comme celles mentionnées ci-dessous. Comme leur nom l’indique elles restreignent la fonction du muscle cardiaque.

Sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie systémique granulomateuse d’origine inconnue. Il s’agit d’une infiltration du tissu de toutes sortes d’organes mais en particulier des poumons et du cœur. Il est très important de reconnaître une atteinte cardiaque car elle est présente dans environ 30 % des atteintes pulmonaire. Dans cette maladie l’IRM permet d’établir un diagnostic sans avoir besoin de pratiquer une biopsie (prélèvement d’un petit morceau de tissu de l’organe atteint).

Amyloïdose

L’amyloïdose se présente sous différentes formes. Il s’agit également d’une infiltration des tissus des organes par des substances toxiques fabriquées par le corps. Dans les atteintes cardiaques, le pronostic est sombre avec une survie de quelques mois lors de l’apparition de signes d’insuffisance cardiaque, sauf si l’on peut procéder à une greffe cardiaque.

Sidérose myocardique

Il s’agit d’un dépôt de fer dans le myocarde. Il peut être primaire (pas d’autres maladies) ou secondaire à une autre maladie. L’IRM permet, dans ce contexte, non seulement de déterminer la surcharge en fer mais aussi des anomalies fonctionnelles qui en découlent. De plus on va pouvoir suivre et évaluer l’efficacité du traitement en voyant les muscles cardiaques être progressivement débarrassés du fer en excès.

Cardiomyopathies non classifiées

La cardiopathie par non compaction du ventricule gauche, est caractérisée par un muscle cardiaque spongieux. C’est une variété relativement rare de cardiomyopathie. Il s’agit d’une cardiopathie congénitale liée à un arrêt de développement prématuré du myocarde Le muscle cardiaque n’est pas compact. Il existe une couche externe compacte, mince et une couche interne non compactée. Cette pathologie amène à des troubles sévères de la fonction cardiaque.